Farandulero
Céline Dion tiene pasó los últimos dos años luchando contra problemas de salud que la han mantenido fuera del escenario. Adelantó su gira de 2022 a 2023, y luego el jueves anunció que esas fechas europeas también tendrían que posponerse debido a una condición neurológica excepcionalmente rara llamada síndrome de la persona rígida.
Cuando Dion pospuso la apertura de su residencia en Las Vegas el otoño pasado, citó “espasmos musculares severos y persistentes”. El mismo problema también la obligó a cancelar su gira por América del Norte en enero de 2022. Como compartió en un nuevo video en Instagram, el 8 de noviembre, se enteró de que el síndrome de la persona rígida estaba causando esos correos no deseados.
“Desafortunadamente, estos espasmos afectan todos los aspectos de mi vida diaria, a veces causando dificultades cuando camino y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la forma en que estoy acostumbrado”, explicó Dion.
Si bien Dion no divulgó más detalles, el Dr. Scott Newsome, director del Centro del Síndrome de la Persona Rígida en Johns Hopkins Medicine, cuenta Piedra rodante que los espasmos de SPS pueden alterar completamente la vida de una persona.
“Si alguna vez ha tenido un caballo charley, nuestros pacientes pueden tenerlo en cualquier lugar donde haya un músculo, incluida la región abdominal y la espalda”, dice. “Y pueden ser continuos durante minutos u horas. Si lo amplifica por 1000, o más, eso es lo que están experimentando nuestros pacientes”.
Newsome agrega que estos espasmos pueden ser intermitentes o desencadenados por eventos impredecibles como ruidos fuertes. “Hemos tenido pacientes en los que estaban caminando por la calle, alguien toca la bocina, tienen un espasmo horrible y se caen”, dice Newsome. “Pueden tener lesiones en la cabeza, lesiones ortopédicas. Es una enfermedad realmente difícil e incapacitante”. (Dion no dijo si estaba experimentando tales espasmos desencadenados, aunque como músico, con frecuencia está rodeada de ruidos fuertes).
El síndrome de la persona rígida, dice Newsome, se describió por primera vez a mediados de la década de 1950 en la Clínica Mayo. Los síntomas clásicos descritos entonces, y que siguen prevaleciendo en la actualidad, son músculo-esqueléticos, y van desde espasmos hasta una deformidad de curvatura fija de la columna llamada hiperlordosis.
En los 70 años transcurridos desde entonces, los neurólogos y los médicos han descubierto que el SPS, como muchas enfermedades autoinmunes, existe en un espectro. Está el SPS-plus, que involucra los síntomas clásicos, además de “signos de síntomas de afectación del tronco encefálico y/o del cerebelo”, como caminar tambaleante, problemas del habla y visión doble. Incluso hay SPS parcial, donde los síntomas pueden experimentarse en una sola extremidad.
Si bien se ha aprendido mucho sobre SPS desde la década de 1950, todavía hay mucho que no se sabe. Para empezar, se desconoce la causa exacta. SPS, al igual que otras enfermedades autoinmunes, tiende a afectar a más mujeres que hombres, con un inicio típico en la mediana edad. Aún así, Newsome lo llama una «condición no sesgada», y dice que lo ha visto aparecer en niños pequeños, así como en personas de 70 y 80 años. (En cuanto a su rareza, la estadística que se promociona con frecuencia es que SPS solo afecta a una persona entre un millón, aunque Newsome cree que probablemente sea un poco más común que eso).
Newsome también señala que el SPS se diagnostica por exclusión, donde se descartan otras condiciones que imitan el SPS. Se pueden hacer análisis de sangre y hay un anticuerpo (GAD65) que aparece con frecuencia en personas con SPS; pero incluso eso es solo una indicación de si los niveles de anticuerpos GAD65 son extremadamente altos y aparecen en el contexto clínico correcto. Las resonancias magnéticas, las tomografías computarizadas y las punciones lumbares también pueden ser útiles para diagnosticar SPS, así como estudios de electromiografía (EMG) para examinar cómo se comportan los músculos.
“El mejor ejemplo que puedo dar es que cuando alguien contrae el músculo bíceps, el tríceps debería relajarse”, dice Newsom3. “En el síndrome de la persona rígida, se contraen juntos, como si estuvieran en guerra entre sí. Podemos ver eso en un EMG”.
Así como no existe una causa definitivamente conocida para el SPS, tampoco existe una cura definitiva, aunque Newsome espera que al identificar «el comienzo principal de la enfermedad dentro del sistema inmunitario, podamos desarrollar tratamientos más específicos». Aún así, hay formas de tratar el SPS y aliviar los síntomas, y Newsome sugiere que lo ideal es un enfoque multifacético. Esto puede incluir todo, desde relajantes musculares hasta tratamientos basados en el sistema inmunitario, como la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), así como tratamientos no farmacológicos (yoga, terapia de masajes, terapia acuática, incluso terapia cognitiva conductual).
“Es prueba y error, como cualquier cosa en medicina”, dice Newsome. “Lo que le digo a la gente es que si encuentras algo que funciona, sigamos con eso”.
En cuanto a vivir con SPS, y si es posible que alguien como Dion maneje la condición lo suficientemente bien como para volver al escenario, Newsome (que no es el médico de Dion) reconoce que «es difícil de responder».
“Las personas se ven afectadas por esto de diferentes maneras”, dice. “Hemos tenido algunas personas que han podido recuperar algo de normalidad, no perfecta; No diría que, al menos los pacientes que he visto, vuelven a su línea de base anterior a la rigidez. No sé, para Celine, si volverá a actuar como lo hizo en años anteriores. Pero creo que con un enfoque de tratamiento combinado, eso brinda a las personas las mejores probabilidades de volver a una mejor calidad de vida, aunque sea diferente. La gente puede vivir con esta enfermedad”.
Cuando se trata de encontrar curas y mejores tratamientos para condiciones raras como SPS, Newsome dice que siempre «comienza con la conciencia» y «haciendo que las personas se den cuenta de cuán incapacitante puede ser esta condición». Con ese fin, elogia a Dion por hablar sobre su diagnóstico y por lo que ha estado pasando.
“Le doy mucho crédito”, dice. “Dado que ella es el centro de atención, se necesita mucho coraje para salir con esto”.
